Leczenie ortodontyczne i implantoprotetyczne u pacjentów z dysplazją ektodermalną

Schorzenie może być dziedziczone w sposób autosomalny dominujący, recesywny lub związany z chromosomem X.^1,3,8-11 Do genów, których mutacje powodują nieprawidłowe interakcje ektoderma-mezenchyma na poziomie molekularnymi i są odpowiedzialne za powstanie fenotypu dysplazji ektodermalnej należą: EDA, EDAR, XEDAR, NEMO, EDARADD, WNT10A.Dysplazja ektodermalna może być też embriopatią, spowodowaną uszkodzeniem płodu szkodliwymi czynnikami działającymi w czasie ciąży.^12-14 Zespół ten jest rozpoznawany stosunkowo rzadko, od 1:10 000 do 1:100 000 żywo urodzonych dzieci,^1,15 lub 1-7 na 100 000 żywych urodzeń.¹⁶

Leczenie pacjentów z dysplazją ektodermalną jest leczeniem zespołowym. Biorą w nim udział lekarze różnych specjalności, w zależności od stwierdzonych objawów klinicznych. Są to najczęściej: pediatrzy, dermatolodzy, okuliści, laryngolodzy, neurolodzy, psycholodzy i logopedzi.^17-19 Leczenie stomatologiczne jest również interdyscyplinarne. W skład zespołu wchodzą lekarze: pedodonta, ortodonta, chirurg (stomatologiczny, twarzowo-szczękowy), periodontolog i protetyk, w zależności od wskazań.^20-25 Pojawiające się w czasie leczenia trudności są związane ze zmniejszoną liczbą i wymiarami zębów obecnych w jamie ustnej (stożkowate zęby sieczne oraz zęby trzonowe w formie graniastosłupów z dużymi komorami – taurodontyzm), z hipoplazją wyrostków zębodołowych szczęki i części zębodołowej trzonu żuchwy, z gorszą jakością kości oraz obecnością wady zgryzu, zwłaszcza morfologicznej.^17,26-29 Kompleksowe leczenie stomatologiczne, włączając odbudowę brakujących zębów, odtworzenie prawidłowych stosunków pionowych twarzy i właściwego podparcia dla tkanek miękkich twarzy umożliwia poprawę estetyki i funkcji układu stomatognatycznego pacjentów.

Konwencjonalne leczenie protetyczne obejmujące stałe uzupełnienia braków zębowych, protezy całkowite lub częściowe albo połączenie zdejmowanych i stałych uzupełnień jest problematyczne z powodu zaburzeń budowy anatomicznej istniejących zębów, kości części zębodołowej żuchwy i wyrostka zębodołowego szczęki będących słabym podparciem dla uzupełnień protetycznych.³⁰ Pacjenci w okresie wzrostu wymagają okresowej wymiany zdejmowanych uzupełnień protetycznych i wykonania ostatecznej odbudowy braków zębowych wraz z wszczepieniem implantów po osiągnięciu dojrzałości zębowej i szkieletowej.¹⁵ Szczególnie problematyczne jest leczenie pacjentów rosnących z anodoncją. Retencja zdejmowanych uzupełnień protetycznych jest tu znacznie zmniejszona, co powoduje dyskomfort w codziennym życiu pacjenta i powoduje słabą współpracę w ich użytkowaniu. Pacjenci dorośli z brakami zębowymi są zaopatrywani w implanty śródkostne, na których osadza się stałe lub zdejmowane uzupełnienia protetyczne, co znacznie poprawia wydolność żucia i estetykę.

Leczenie implantoprotetyczne najczęściej wymaga wcześniejszej korekty ortodontycznej, mającej na celu poprawę warunków zgryzowych i ustawienia obecnych w jamie ustnej zębów oraz stworzenie odpowiedniej przestrzeni dla implantów. Stosowane są stałe aparaty ortodontyczne grubo- i cienkołukowe, które umożliwiają odrotowanie zębów, ich osiowe przemieszczanie i równoległe ustawienie korzeni. Ekstruzja ortodontyczna pozwala na zwiększenie wysokości zębów będących filarami protetycznymi, a mezjalizacja lub dystalizacja zębów, wykorzystując zjawisko podążania kości za przemieszczanym zębem – na zwiększenie szerokości wyrostka zębodołowego.^31-35 Z powodu małej liczby zębów i mikrodoncji stosuje się aparaty ortodontyczne fragmentaryczne, zamki ortodontyczne w wersji mini oraz włącza do aparatu dobrze osadzone w kości przetrwałe zęby mleczne. W celu zwiększenia zakotwienia wykorzystywane są implanty czasowo umieszczone w kości (miniśruby).^29,36

Leczenie implantologiczne powinno być poprzedzone szczegółową analizą warunków kostnych i artykulacyjno-zwarciowych. U pacjentów z oligodoncją czynnikiem utrudniającym lub czasami wręcz uniemożliwiającym wprowadzenie wszczepów jest gorsza jakość kości oraz niedorozwój wyrostka zębodołowego szczęki lub/i części zębodołowej trzonu żuchwy w miejscu brakujących zębów. Wyrostek ma zmniejszoną wysokość i szerokość, często także niekorzystny, szablasty kształt. W celu zwiększenia obszaru wyrostka zębodołowego w miejscu planowanego implantu stosuje się przeszczepy tkanki kostnej, np. z talerza kości biodrowej. Czasami wykonuje się jednoetapowe umieszczenie przeszczepu kości w połączeniu z wszczepem, co pozwala na skrócenie czasu leczenia. W przypadkach dużego zmniejszenia wymiaru wargowo-podniebiennego wyrostka lub zagłębienia kości wyrostka na powierzchni wargowej stosowana jest technika sterowanej regeneracji kości.^8,37-45

Oprócz zabiegów augmentacji kości wyrostka zębodołowego, czasami konieczne jest wykonanie zabiegu podniesienia dna zatoki szczękowej lub lateralizacja nerwu zębodołowego dolnego.²⁵ Protezy osadzone na wszczepach śródkostnych są sprawdzonym rozwiązaniem u pacjentów z licznymi brakami zębowymi, zwłaszcza w żuchwie.^{46, 47} W szczęce po wszczepieniu implantów u pacjentów rosnących istnieje możliwość poważnego zaburzenia wzrostu, ponieważ implant nie przemieszcza się wraz ze wzrostem kości^.46-49 Guckes⁵⁰ uważa, że śródkostne wszczepy tytanowe stanowią lepsze utrzymanie dla uzupełnień protetycznych niż przetrwałe zęby mleczne lub szczątkowe zęby stałe ze słabo wykształconymi lub częściowo zresorbowanymi korzeniami. Dlatego zaleca ich usunięcie i, o ile warunki kostne na to pozwolą, natychmiastowe umieszczenie implantów w zębodołach poekstrakcyjnych.

Kwestią budzącą wiele kontrowersji jest leczenie implantologiczne u pacjentów w wieku rozwojowym. W piśmiennictwie opisywane są przypadki wprowadzania implantów u bardzo małych dzieci, nawet 3-, 5- i 8-letnich^46,51,52, brak jednak długoterminowych badań wskazujących na przewagę korzyści nad możliwościami poważnych powikłań takiego postępowania.⁴⁶ Niewielka liczba dzieci z rozległymi wrodzonymi brakami zawiązków zębów stałych powoduje, że właściwie nie jest znany wzorzec rozwoju dziecka z oligodoncją. Wielu badaczy podkreśla jednak możliwość wpływu braku zawiązków zębów na wzrost części twarzowej czaszki, ale mechanizm nie jest jasny.^46,53 Badania przeprowadzane u pacjentów dorosłych, u których wszczepiono implanty w żuchwie wykazały wzrost masy żuchwy jako następstwo zwiększenia wydolności funkcji żucia. Istnieje więc hipotetyczna możliwość podobnej reakcji kości u bezzębnych dzieci, nie ma jednak na to dowodów naukowych. Mięśnie i zęby umożliwiają żucie i przenoszą jego siłę pomiędzy szczęką i żuchwą. Zęby wspomagają tworzenie kości wyrostka zębodołowego, uczestnicząc w procesach resorpcji i apozycji powodowanych przez pociąganie więzadeł zębowo-zębodołowych. Z tego powodu agenezja zębów może ograniczać wzrost poprzeczny oraz strzałkowy kości szczęki i żuchwy lub zamykanie kąta żuchwy. Ponadto, niedobór wzrostu pionowego może być wynikiem obniżenia wysokości wyrostka zębodołowego szczęki i części zębodołowej żuchwy.²³

Osteointegracja wszczepów śródkostnych nie wiąże się z wytworzeniem więzadeł łącznotkankowych, więc implant zachowuje się jak ząb ankylotyczny, tzn. w miarę rozwoju twarzowej części czaszki zajmuje pozycję poniżej płaszczyzny okluzyjnej i może być przyczyną poważnego zaburzenia warunków zgryzowych u pacjenta rosnącego. Badania Thilander wykazały bowiem, że implant zrośnięty z kością nie przemieszcza się wraz z jej wzrostem.⁵⁴ Kearns i Guckes, analizując cefalogramy pacjentów rosnących, u których wszczepiono implanty śródkostne w przednim odcinku żuchwy, stwierdzili przemieszczanie się implantów doprzednio wraz z rosnącą kością, było to jednak przemieszczenie w przestrzeni świadczące o niezaburzonym wzroście żuchwy.²⁶

Nie ma długoterminowych badań klinicznych, których wyniki jednoznacznie zakazują stosowania implantów wspomagających leczenie protetyczne u dzieci.⁴⁶ Guckes⁵⁰ proponuje jednak odroczenie leczenia implantologicznego u dzieci poniżej 13 r.ż. Z kolei Kramer⁵² zaleca wczesne umieszczanie implantów u dzieci z rozległą oligodoncją ze względów funkcjonalnych, estetycznych i psychologicznych, jednakże unika umieszczania implantów w szczęce przed osiągnięciem wczesnej dorosłości. Możliwość zaburzenia wzrostu szczęk po wszczepieniu implantów u pacjentów w okresie wzrostu opisują także Cronin i Oesterle.^48,49,53 Podają oni że, implant śródkostny wszczepiony w wyrostek zębodołowy szczęki u pacjenta rosnącego ulega zatapianiu w kość, powodując remodeling podstawy nosa i zatok szczękowych. Problem z implantami w żuchwie może być minimalny pod warunkiem, że nie kontaktują one z naturalnymi zębami i wszczepione są do przodu od otworów bródkowych.^27,46 Wielu badaczy zauważa zatapianie się implantów będących w sąsiedztwie naturalnego uzębienia, które jest spowodowane ciągłym wyrzynaniem się zębów i wzrostem wyrostka zębodołowego w ich okolicy.²⁷

Zrozumienie mechanizmów wzrostu kości części twarzowej czaszki pomaga klinicystom kierunkować leczenie u pacjentów rosnących. Wzrost szczęki i żuchwy przebiega odmiennie i związany jest z ich odmienną budową. Żuchwa składa się z części podstawnej (trzon, gałąź i spojenie) oraz części zębodołowej i posiada wyrostki kłykciowy i dziobiasty. W badaniach Bjork i Skieller⁵⁵ wykazali doprzednią rotację żuchwy średnio 6º w ciągu 6 lat przed osiągnięciem dojrzałości. Wpływ braku zawiązków zębów na ten wzrost nie jest do końca poznany. W przypadku wrodzonego bezzębia patologiczny rozwój wykazuje głównie część zębodołowa żuchwy z powodu braku erupcji zębów, co manifestuje się nasileniem doprzedniej rotacji żuchwy i zmniejszeniem kąta płaszczyzny żuchwy (mandibular plane angle), w związku z niezaburzonym wzrostem gałęzi żuchwy. Podczas rotacji żuchwy w warunkach prawidłowych zęby kompensacyjnie wyrzynają się i zmieniają inklinację. Zjawisko to nie następuje w przypadku implantów i może być argumentem przeciwko wszczepianiu implantów w rosnącą żuchwę. Implanty nie zaburzają natomiast remodelowania powierzchni żuchwy, towarzyszącego rotacji doprzedniej. Zjawisko apozycji w okolicy dolnego brzegu spojenia żuchwy i resorpcji w sąsiedztwie kąta przebiega bez zakłóceń, podobnie jak wzrost poprzeczny w przednim odcinku żuchwy. Nie ma natomiast doprzedniego wzrostu spojenia żuchwy, badania wskazują na niezmienność odległości punktu pogonion od powierzchni wszczepionego implantu.³⁸

Wzrost szczęki jest znacznie bardziej skomplikowany, a wpływ wszczepionych implantów na jej rozwój trudny do przewidzenia. Zmiana wielkości szczęki jest wypadkową 2 zjawisk: biernego przemieszczenia i rozrostu kości. Przemieszczenie bierne następuje do dołu i do przodu i wynika ze wzrostu podstawy czaszki oraz skomplikowanego systemu szwów w środkowym piętrze twarzy. Powiększenie wymiarów odbywa się w 3 kierunkach: pionowym, strzałkowym i poprzecznym. Wzrost pionowy szczęki ma miejsce w wyrostku zębodołowym i ściśle związany jest z wyrzynaniem zębów. Dochodzi również do przemodelowania podniebienia twardego, którego górna powierzchnia ulega resorpcji, zaś dolna apozycji. Ta zmiana kształtu powoduje powiększenie jamy nosowej. Wzrost szczęki na długość następuje poprzez apozycję kości w szwach i przemieszczenie doprzednie wyrostków podniebiennych oraz apozycję w okolicy guzowatości szczęki. We wczesnym dzieciństwie cały strzałkowy wzrost zachodzi w tylnej części szczęki, natomiast wzrost poprzeczny w szwie podniebiennym. Tylna część szczęki powiększa się 3,5 razy więcej niż przednia.⁵⁵

Te skomplikowane mechanizmy wzrostu szczęki sprawiają, że wszelkie czynniki zaburzające chociaż jeden z nich mogą nieść poważne następstwa dla wzrostu całej części twarzowej czaszki. Z tego powodu pacjenci z brakami zawiązków zębowych mogą mieć zaburzony wzrost szczęk z powodu braku pobudzania kości przez wyrzynające się zęby, a z drugiej strony wszczepienie implantu w rosnące struktury może to zaburzenie nasilić. Dlatego też, pomimo że klinicyści podkreślają psychologiczne aspekty wszczepienia implantów jako filarów zwiększających retencję protez u nastolatków, zalecają ostrożność w ich stosowaniu ze względu na brak długoterminowych badań wskazujących na przewagę korzyści nad możliwościami poważnych powikłań.⁴⁶

Oesterle53 zaleca rozpoczęcie leczenia od konwencjonalnych uzupełnień protetycznych, które zapewniają dziecku prawidłowy rozwój twarzowej części czaszki i mogą być wzorcem dla protezy ostatecznej pod względem estetyki i funkcji. Belanger⁵¹ podkreśla, że większość dzieci chętnie użytkuje protezy poprawiające ich wygląd i czynność narządu żucia, głównie wymowę. Till i Marquez⁵⁶ rekomendują wykonanie protez u dzieci zanim rozpoczną naukę w szkole, co ma związek z samooceną dzieci i funkcjonowaniem w grupie rówieśniczej. Uważa się, że dzieci przed ukończeniem 9 r.ż. nie zdają sobie sprawy ze swojej inności w stosunku do innych, z tego względu wskazane jest włączenie leczenia protetycznego przed tym okresem, co znacznie ułatwia adaptację do protez.⁵⁷ Wczesne leczenie implantologiczne u dzieci powinno więc dotyczyć tylko przypadków bardzo rozległej oligodoncji lub anodoncji, najczęściej związanej z dysplazją ektodermalną, kiedy metody konwencjonalne są niewystarczające. Planowanie leczenia przed zakończeniem procesów wzrostowych powinno być bardzo ostrożne i musi uwzględniać nie tylko wyjątkowo trudne warunki anatomiczne, ale także aspekty funkcjonalne, socjologiczne i psychologiczne.⁵⁰ W leczeniu implantologicznym pacjentów z dysplazją ektodermalną odnotowuje się stosunkowo wysoki procent niepowodzeń, zwłaszcza u młodych rosnących pacjentów przed 18 r.ż.^16,58-60

Nie tylko braki zawiązków zębowych stanowią problem pacjentów z dysplazją ektodermalną, ale także występujące morfologiczne wady zgryzu, głównie III klasy szkieletowej związane z niedorozwojem szczęki i nadmiernym wzrostem żuchwy. Z tego powodu leczenie ortodontyczne jest często przygotowaniem do zabiegu chirurgicznego.^25,61-63 W przypadkach niedorozwoju szczęki u pacjentów rosnących z wrodzonymi brakami zębowymi stosowane są zabiegi osteogenezy dystrakcyjnej, terapia maską twarzową w połączeniu z szybkim rozszerzaniem szczęki (technika RPE) oraz ortopedyczne wysunięcie szczęki (protrakcja) za pomocą maski twarzowej z zakotwiczeniem szkieletowym za pomocą tytanowych minipłytek i śrub wewnątrzkostnych.²⁶ Po zakończeniu wzrostu pacjentów z morfologiczną wadą zgryzu, leczeniem z wyboru jest skojarzone leczenie chirurgiczno-ortodontyczne, a następnie wykonanie zgodnych z zasadami sztuki, nowoczesnych uzupełnień protetycznych.¹⁷

Podsumowanie

Każdy przypadek interdyscyplinarnego leczenia pacjenta z dysplazją ektodermalną wymaga indywidualnego podejścia, w zależności od liczby i rodzaju braków zębowych, stopnia hipoplazji kości wyrostka zębodołowego, towarzyszących nieprawidłowości zębowych, postaci wady zgryzu oraz psychofizycznego rozwoju dziecka. Specyfika wzrostu i rozwoju żuchwy pozwala na wczesne wprowadzanie implantów w jej przednim odcinku bez kontaktu z naturalnymi zębami. Należy unikać umieszczania implantów w szczęce u pacjentów w okresie wzrostu ze względu na możliwość wystąpienia poważnych powikłań (zatapianie implantów w kość, zaburzenie zmian wzrostowych podstawy nosa i zatok szczękowych).

Piśmiennictwo dostępne u wydawcy.

Autorzy:
Małgorzata Zadurska, Ewa Sobieska – Zakład Ortodoncji WUM

Dariusz Mateńko, Andrzej Wojtowicz – Zakład Chirurgii Stomatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Jerzy Gładkowski, Elżbieta Mierzwińska-Nastalska – Katedra Protetyki Stomatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres do korespondencji:
Zakład Ortodoncji WUM
ul. Nowogrodzka 59
02-006 Warszawa
E-mail: małgorzata.zadurska@wum.edu.pl