DT News - Poland - Leczenie implantoprotetyczne w przebiegu dysplazji ektodermalnej

Igor Kresa, Remigiusz Czerkies, Ewa Czochrowska i Andrzej Wojtowicz

pią. 30 października 2015

ratować

Dysplazja ektodermalna (dysplasia ectodermalis, ectodermal dysplasia, ED) jest chorobą genetyczną, w której dochodzi do nieprawidłowego rozwoju tkanek pochodzenia ektodermalnego. Brak zawiązków zębów stałych stanowi istotny problem rozwoju i zdrowia jamy ustnej. Choroba powoduje szereg zaburzeń kośćca szczęki i żuchwy, co upośledza funkcje układu stomatognatycznego. Wieloletni proces leczenia wymaga ścisłej współpracy wielu specjalistów: chirurgów stomatologicznych, ortodontów i protetyków.

Jedną z prawdopodobnych diagnoz u pacjenta z hipo- lub anodoncją jest dysplazja ektodermalna. Stanowi ona grupę zaburzeń genetycznych (ponad 150 typów ED) tkanek pochodzenia ektodermalnego o różnym sposobie dziedziczenia.^1-3Najczęstszą formą jest dziedziczenie recesywne sprzężone z chromosomem X, rzadszymi – dominujące i recesywne autosomalne. Występuje sporadycznie od 1:10 000 do 1:100 000 żywo urodzonych dzieci, niemniej jednak wyróżnia się specyficznym obrazem morfologicznym.

Rozróżniamy 2 postacie tej choroby: hydrotyczną i anhydrotyczną, wiążącą się z aplazją gruczołów potowych. Dysplazję ektodermalną stwierdzamy, kiedy przynajmniej 2 z 4 głównych tkanek pochodzenia ektodermalnego wykazują nieprawidłowości w budowie (m.in. brak zawiązków zębów, aplazję gruczołów ślinowych, niedorozwój kośćca twarzoczaszki, soczewki oka, ucha wewnętrznego, nadnerczy, układu nerwowego oraz skóry i jej przydatków, w tym włosów, paznokci i gruczołów potowych, śluzowych, łojowych, łzowych).^4-6

Gdy zawiązki zębów są obecne, ząbkowanie rozpoczyna się późno (ok. 2 r.ż.), zęby sieczne są małe o stożkowatym kształcie, zęby trzonowe w kształcie graniastosłupów o dużych komorach (taurodontyzm), a ich hipoplastyczne szkliwo jest bardziej podatne na próchnicę, często występuje duża diastema. Widać zmiany w fizjonomii twarzy: brak uzębienia rzutuje na mimikę, kącik ust opada, warga dolna wynicowuje się, guzy czołowe są mocno wykształcone, nos siodełkowaty, obserwuje się tzw. uszy satyra. Innymi objawami są: skąpe owłosienie, cienka skóra, niedorozwój paznokci.

W postaci anhydrotycznej występuje aplazja gruczołów ślinowych i potowych. Ma to swoje poważne konsekwencje w postaci niemożności pocenia oraz występowania gorączki po wysiłkach fizycznych. Z kolei zmniejszona liczba gruczołów śluzowych przejawia się skłonnością do infekcji błony śluzowej jamy ustnej i nosogardła.^4,5

Proces leczenia jest interdyscyplinarny i wymaga holistycznego spojrzenia na pacjenta w wieku rozwojowym. Szczególną rolę poświęca się leczeniu ortodontycznemu, protetycznemu, a po zakończeniu wzrostu kostnego również interwencjom w zakresie chirurgii stomatologicznej.^6,7 Ostateczny wynik leczenia jest uzależniony przede wszystkim od opieki stomatologicznej w wieku rozwojowym (pedodoncji).

Leczenie implantologiczne u pacjentów z dysplazją ektodermalną powinno być ściśle skorelowane z leczeniem ortodontycznym i protetycznym. Istotny problem podczas leczenia implantologicznego stanowi hipoplazja kości szczęk i żuchwy oraz związana z tym bardzo często niewystarczająca szerokość i wysokość wyrostków zębodołowych na wszczep w standardowym rozmiarze.^6-9Rozwiązaniem tej sytuacji są krótkie i wąskie implanty jedno- lub dwuczęściowe o szerokości niekiedy poniżej 3 mm. Są one alternatywą dla skomplikowanego zabiegu augmentacji lub przeszczepu kości.

W nieniejszym artykule przedstawiono możliwości leczenia poprzez uzupełnienie braków zębowych u pacjentki z dysplazją ektodermalną przy zastosowaniu jednofazowych implantów tytanowych miniSky Bredent o średnicy 2,8 mm.

_Opis przypadku

12-letnia pacjentka, pod opieką rodziców, chorująca na dysplazję ektodermalną, w trakcie leczenia ortodontycznego zgłosiła się w celu konsultacji i zaplanowania ewentualnego leczenia implantologicznego. Dziewczynka skarżyła się na trudności w codziennym funkcjonowaniu, miała zaburzoną samoocenę oraz problemy interpersonalne w szkole, a także dyskomfort i stres w użytkowaniu miniprotez akrylowych.

W badaniu przedmiotowym stwierdzono brak 19 zawiązków zębów stałych oraz atrofię obu wyrostków zębodołowych szczęki i części zębodołowej żuchwy. Pacjentka była objęta leczeniem stomatologicznym od najmłodszych lat, co zaowocowało zachowaniem wielu zębów mlecznych (przetrwałych).

Na podstawie badań klinicznego i radiologicznego (CBCT) zaplanowano leczenie interdyscyplinarne. Po zakończonym leczeniu ortodontycznym, zdecydowano o zastosowaniu 6 implantów miniSky Bredent o średnicy 2,8 mm. Po konsultacji z rodzicami postanowiono o rozłożeniu implantacji na kilka etapów. Początkowym krokiem było wszczepienie 2 implantów o długości 10 mm, średnicy 2,8 w okolicy zębów 44 i 45. Wykonano znieczulenie nasiękowe, następnie nacięto i odwarstwiono płat śluzówkowo-okostnowy. Po nawierceniu kości i sprawdzeniu angulacji wprowadzono implanty. W dalszej kolejności założono osłonki elastomerowe na górną, naddziąłową cześć implantu i zszyto płat. Po zabiegu przeprowadzono instruktaż higieny i zalecono doraźne stosowanie środków przeciwbólowych.

Podczas kolejnej wizyty, 11 dni później, zdjęto szwy i odbudowano łączniki proste. Po miesiącu zainstalowano 2 kolejne implanty miniSKY Bredent w okolice zębów 25 i 26. Na zaplanowanej wizycie kontrolnej po 2 miesiącach w badaniu radiologicznym i klinicznym stwierdzono osteointegrację wszystkich wszczepów oraz skierowano pacjentkę do lekarza protetyka w celu zaplanowania odbudowy stałej. Po 1,5 miesiąca pobrano wyciski pod korony cyrkonowe z poziomu łączników. Oddanie koron nastąpiło po 6,5 miesiącach od zabiegu chirurgicznego. Zlecono następną wizytę za pół roku.

Na kolejnym spotkaniu przedstawiono plan leczenia z wykorzystaniem implantów okolicy siekaczy centralnych żuchwy. Pacjentka została skierowana do lekarza ortodonty, który zaplanował zastosowanie aparatów ruchomych i płytek Schwarza. Leczenie ortodontyczne wymagało czasu, wiec tymczasowo braki zębowe 31 i 41 zostały uzupełnione mostem typu Maryland na zębach filarowych 32 i 42.

Po 7 miesiącach zdecydowano o implantacji w odcinku przednim żuchwy. Wykonano badania radiologiczne: pantomogram i CBCT w celu określenia warunków do optymalnej pozycji wszczepów w trudnych warunkach kostnych. Zabieg przeprowadzono w znieczuleniu nasiękowym, nacięto i odwarstwiono płat śluzówkowo-okostnowy i pogrążono implanty miniSky 2,8 mm. Udzielono wskazań pozabiegowych i polecono zgłosić się na zdjęcie szwów 10 dni później. W czasie wizyty kontrolnej stwierdzono prawidłowe gojenie się rany. Po kolejnym tygodniu na dobudowie akrylowej zacementowano (cement kompozytowy Flow Kerr) odbudowę tymczasową, wykonaną z akrylu Protemp.

7 miesięcy później zdjęto odbudowę tymczasową, przykręcono elementy łączników, które dopasowano. Osteointegracja zachodziła prawidłowo. Oddanie ostatecznych koron kompozytowych nastąpiło po 9 miesiącach od zabiegu wszczepienia implantów.

_Dyskusja

Dysplazja ektodermalna jest przedmiotem skomplikowanego, wieloletniego leczenia interdyscyplinarnego. W zależności od objawów klinicznych biorą w nim udział lekarze różnych specjalności. Są to najczęściej: pediatrzy, dermatolodzy, okuliści, laryngolodzy, neurolodzy, psycholodzy i logopedzi.^10-12 Leczenie stomatologiczne również jest interdyscyplinarne. W skład zespołu wchodzą lekarze: pedodonta, ortodonta, chirurg (stomatologiczny, twarzowo-szczękowy), periodontolog i protetyk, w zależności od wskazań. Ważnym jest jak najwcześniejsze podjęcie leczenia, by monitorować kształtowanie układu stomatognatycznego oraz zapewnić prawidłowy rozwój społeczny i psychologiczny młodego pacjenta.^7-10

W zależności od liczby nierozwiniętych zawiązków i zniekształconych zębów, pacjenci użytkują uzupełnienia protetyczne (stałe, ruchome, mieszane) od najmłodszych lat.^11-13 Ciągły rozwój kośćca twarzoczaszki i wyrzynanie kolejnych zębów wymagają częstych korekt i wymiany protez. Uzupełnienia osiadające charakteryzują się słabą stabilizacją, co powoduje niski stopień współpracy młodych pacjentów, a często zaniechanie użytkowania tych uzupełnień.¹³ Z czasem, gdy dziecko zaczyna dorastać i przebywać z rówieśnikami, sytuacja ta ulega zmianie i partycypacja w procesie rehabilitacji ulega wyraźniej poprawie.¹⁴

Przetrwałe zęby mleczne i hipoplastyczne zęby stałe często nie są dostatecznymi filarami dla odbudów protetycznych. Po osiągnieciu dojrzałości kostnej i zębowej należy rozważyć leczenie implantoprotetyczne. Mimo, iż istnieje wiele kontrowersji dotyczących leczenia implantologicznego u dzieci¹⁵, w przypadkach takich, jak dysplazja etodermalna rozważa się decyzję o podjęciu takiego leczenia^.16-18

Zwykle niezbędne jest równoległe leczenie ortodontyczne w celu uzyskania przestrzeni dla implantów i ich odbudowy. Implantolog musi analizować stan bazy kostnej, ale także obraz kliniczny dziąseł pod kątem mobilizacji płata. Stosowanie implantacji wszczepami konwencjonalnymi poprzedzone autogenicznym przeszczepem kości, np. z talerza kości biodrowej lub sterowaną regeneracją tkanek było obarczone wysokim ryzykiem i ograniczoną efektywnością. Alternatywnym i mniej inwazyjnym rozwiązaniem są miniimplanty, krótsze i węższe, o średnicy poniżej 3 mm. Mogą być wykorzystywane w trudnych warunkach kostnych, zaawansowanych zanikach i wąskich przestrzeniach międzykorzeniowych. Z powodzeniem używane są do leczenia implantoprotetycznego pacjentów bezzębnych w podeszłym wieku, w atrofii szczęk oraz u dzieci dotkniętych hipodoncją, szczególnie w przebiegu dysplazji ektodermalnej.^1-3

_Podsumowanie

Leczenie pacjentów z dysplazją ektodermalną wymaga każdorazowo indywidualnego podejścia. Należy szczególnie precyzyjnie zdiagnozować stan kości szczęk, ponieważ zwykle obniżona jest objętość tkanki kostnej wskutek braku zawiązków i zahamowanego wzrostu. Istotne jest także stałe monitorowanie szczęk z uwagi na trwający rozwój szczęk i szkieletu obwodowego pacjenta. Konieczna jest interdyscyplinarna współpraca lekarzy dentystów oraz psychologów i logopedów.

Specyfika wzrostu hipoplastycznych kości szczęk i żuchwy, braki zawiązków, hipoplazja szkliwa, zmieniony kształt zębów i zaburzenia wydzielania śliny silnie ograniczają możliwości leczenia protetycznego. Procesy regeneracji tkanki kostnej GBR w dysplazji ektodermalnej są nieefektywne lub znacznie ograniczone z powodu genetycznie uwarunkowanej obniżonej objętości szpiku jako istotnego potencjału odtwórczego. Leczenie implantoprotetyczne w tym schorzeniu jest możliwe zwykle przy wykorzystaniu wąskich implantów i pojedynczej odbudowy protetycznej w postaci koron tak, aby nie zablokować ograniczonego wzrostu kości szczęk.

Efekty leczenia są kompromisowe, zwykle zostawia się aplastyczne, przetrwałe zęby mleczne, modyfikując ich kształt kompozytem, a brakujące uzębienie stopniowo uzupełnia leczeniem implantoprotetcznym. Dodatkowym problemem są współtowarzyszące zaburzenia ilościowe i jakościowe tkanek dziąseł, które są zwykle pobrużdżone i kruche, co ogranicza mobilizację płata w procedurach augmentacji tkanki kostnej, stąd konieczność stosowania miniimplantów.

Obserwacje 5-letnie efektów leczenia i ich stabilność potwierdzają zasadność leczenia implantoprotetycznego w niezakończonym rozwoju szkieletu w przebiegu dysplazji ektodermalnej.

embedImagecenter("Imagecenter_1_1995",1995, "large");

Autorzy:
Igor Kresa, Andrzej Wojtowicz
Zakład Chirurgii Stomatologicznej WUM

Remigiusz Czerkies
Klinika Chirurgii Szczękowo-Twarzowej LUM

Ewa Czochrowska
Zakład Ortodoncji WUM

Kontakt:
Andrzej Wojtowicz
Zakład Chirurgii Stomatologicznej WUM
02-006 Warszawa, ul. Nowogrodzka 59
Tel.: (22) 502 12 42 (22) 502 12 42
E-mail: Andrzej.wojtowicz@wum.edu.pl

Piśmiennictwo:
1. Griffitts T. McClain: Mini dental implants: An adjunct for retention, stability, and comfort for the edentulous patient, Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology Oral Radiology Endodontics 2005, 100(5): 81-84.
2. Balkan BE, Steflik BE, Naval F. MDI implant insertion with auto advancing technique for ongoing applications. J Oral Implantol. 2001;27:32-8.
3. Freire-Maia, N. and Pinheiro, M. (1984). Ectodermal Dysplasias: A Clinical and Genetic Study. Alan R. Liss, New York.
4. Pinheiro, M. and Freire-Maia, N. (1994). Ectodermal dysplasias: A clinical classification and a causal review. Am. J. Med. Genet. 53: 153-162.
5. Leczenie ortodontyczne i implantoprotetyczne u pacjentów z dysplazją ektodermalną. Małgorzata Zadurska, Ewa Sobieska, Dariusz Mateńko, Jerzy Gładkowski, Elżbieta Mierzwińska-Nastalska i Andrzej Wojtowicz.
6. Pigno MA, Blackman RB, Cronin RJ Jr, Cavazos E. Prosthodontic management of ectodermal dysplasia: a review of the literature. J Prosthet Dent. 1996;76:541-545.
7. Nunn JH, Carter NE, Gillgrass TJ, Hobson RS, Jepson NJ, Meechan JG, et al. The interdisciplinary management of hypodontia: background and role of paediatric dentistry. Br Dent J. 2003;194:245-251.
8. McLaughlin WS Congenital absence of all primary and permanent lateral incisors in a carrier of x-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia. Int J Paed Dent 1991; 2:99-103.
9. Hummel P1, Guddack S. Psychosocial stress and adaptive functioning in children and adolescents suffering from hypohidrotic ectodermal dysplasia.
10. Van Sickels JE1, Raybould TP, Hicks EP. Thurnam. Interdisciplinary management of patients with ectodermal dysplasia. J. Two cases in which skin, hair and teeth were very imperfectly developed. Med Chir Trans.1848;31:71-82.
11. Somayeh Hekmatfar, Karim Jafari, Raziyeh Meshki, Samaneh Badakhsh Dental Management of Ectodermal Dysplasia: Two Clinical Case Reports.
12. Kramer FJ, Baethge C, Tschernitschek H. Implants in children with ectodermal dysplasia: a case report and literature review. Clin Oral Implants Res. 2007 Feb;18(1):140-6.
13. Kere J, Srivastava AK, Montonen O, Zonana J, Thomas N, Ferguson B, Munoz F, Morgan D, Clarke A, Baybayan P, Chen EY, Ezer S, Saorialho-Kere U, De La Chapelle A & Schlessinger D. (1996) X-linked anhidrotic (hypohidrotic) ectodermal dysplasia is caused by mutation in a novel transmembrane protein. Nature Genetics 13: 409-416.
14. Guckes AD, Scurria MS, McCarthy GR & Brahim J. Interdisciplinary management of patients with ectodermal dysplasia. J Oral Implantol. 2010;36(3):239.
15. R Ladda, SA Gangadhar, VO Kasat, and AJ Bhandari. Prosthodontic Management of Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia with Anodontia: A Case Report in Pediatric Patient and Review of Literature. Ann Med Health Sci Res. 2013 Apr-Jun; 3(2): 277-281.
16. Guckes AD1, McCarthy GR, Brahim J. Use of endosseous implants in a 3-year-old child with ectodermal dysplasia: case report and 5-year follow-up. Pediatr Dent. 1997 May-Jun;19(4):282-5.
17. G Kearns, A Sharma, D Perrott, B Schmidt, L Kaban, K Vargervik, Oral Surgery, Placement of endosseous implants in children and adolescents with hereditary ectodermal dysplasia. Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology Volume 88, Issue 1, July 1999, 5-10.
18. Boulard RA. Multi-Clinic Evaluation Using Mini-Dental Implants for Long-Term Denture Stabilization: A Preliminary Biometric Evaluation, Compendium of Contemporary Educational Dentistry, 2005, 26(12): 892-897.

Call

Send SMS

Call from mobile

Add to Skype

You'll need Skype CreditFree via Skype

To post a reply please login or register

Powiązane artykuły

Leczenie implantoprotetyczne w przebiegu dysplazji ektodermalnej – 5-letnie obserwacje

Dysplazja ektodermalna (dysplasia ectodermalis, ectodermal dysplasia, ED) jest chorobą genetyczną, w której dochodzi do nieprawidłowego rozwoju ...

Kompromisowe leczenie implantoprotetyczne i zachowawcze w przebiegu dysplazji ektodermalnej

_Wprowadzenie Pojęcie dysplazji ektodermalnej obejmuje grupę ok. 170 jednostek chorobowych charakteryzujących się zaburzeniami rozwojowymi tkanek i ...

Leczenie ortodontyczne i implantoprotetyczne u pacjentów z dysplazją ektodermalną

Dysplazja ektodermalna (dysplasia ectodermalis, ectodermal dysplasia, ED, defectus ectodermalis) jest wrodzonym zespołem zaburzeń rozwojowych tkanek ...

Kompromisowe leczenie implantoprotetyczne w strefie estetycznej

U 50-letniej pacjentki stwierdzono brak uzębienia w odcinku przednim szczeki w strefie estetycznej przy istniejącej wadzie zgryzu kl. II wg Angle’a....

Kompromisowe leczenie implantoprotetyczne w strefie estetycznej

U 50-letniej pacjentki stwierdzono brak uzębienia w odcinku przednim szczeki w strefie estetycznej przy istniejącej wadzie zgryzu kl. II wg Angle’a....